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摘要:闡述了先天性乳糜胸患兒診斷標準、治療、護理研究進展。強調患兒住院期間應做好呼吸道的管理,積極進行營養支持,注意管道維護,嚴格遵醫囑進行規范用藥,嚴格無菌操作,做好基礎護理,密切監測生命體征及氧飽和度等。
新生兒乳糜胸(neonatalchylothorax)是由于胸導管或胸腔內大淋巴管破裂、阻塞導致含有乳糜微粒的淋巴液漏入胸腔,在胸腔內異常積聚,引起以嚴重呼吸障礙為主要的臨床表現的一種疾病。其發病率為110000~17300,病死率高達10%~50%。本病是胸腔積液的主要原因之一,常見于足月兒,男嬰發病率約是女嬰發病率的2倍,單側多于雙側,以右側多見,其首例發現于1917年。本病患兒多有羊水過多的病史,胎兒時期宮內超聲檢查可見單側或雙側胸腔積液,胎兒出生時多表現為窒息癥狀,其主要臨床表現為呼吸急促、呼吸困難、發紺等,可伴有不同程度的水腫,部分患兒可見腹腔積液或心包積液。乳糜液中含有豐富的營養物質(脂肪、蛋白質、各種淋巴細胞及免疫因子等),大量丟失會導致機體出現嚴重的營養不良、免疫功能低下、低蛋白血癥、水電解質紊亂等;胸腔內大量液體積聚,可導致肺部發育不良、呼吸窘迫且可并發感染、血栓的生成,嚴重者可導致患兒死亡。
1.診斷標準
患兒胎兒期宮內超聲檢查可見單側或雙側胸腔積液,出生后可使用胸部 X 線片檢查診斷。確診乳糜胸可通過宮內或者宮外胸腔穿刺,留取標本查找乳糜微粒。典型乳糜液的特點為:無味、黃色、清亮液體,高脂飲食后可見乳白色渾濁樣、無味液體,乳糜液的比重為1.012~1.025,蛋白質和電解質的比例與血漿類似,膽固醇含量低,三酰甘油含量較高,白細胞計數(6.0~8.0)×109L,淋巴細胞>90%。某些患兒因出生后未進食,胸腔穿刺液中未見乳糜微粒,則高比例的淋巴細胞(T細胞)在確診乳糜胸診斷上具有重要意義。AL- Tawil等的 研 究 將 先 天 性 乳 糜 液 的 診 斷 標 準 定 義為:①存在胸腔積液;②日齡<28d,且出現呼吸障礙癥狀;③入院時年齡<2個月;④胸腔積液培養無細菌生長;⑤ 淋 巴 細 胞 ≥80% 或 三 酰 甘 油 水 平 >1.24mmolL,和(或)外觀呈牛奶樣乳白色狀。
2.治療
新生兒乳糜胸的預后取決于早期診斷和早期臨床干預治療,以及品質的臨床護理。隨著醫學技術的不斷進步以及對乳糜胸研究的不斷深入,新生兒乳糜胸的治 愈 率 可 達80%,其 病 死 率 也 由 50% 下 降 到 了10%~20%[5,9]。先天性乳糜胸治療包括特殊飲食治療、呼吸支持、胸腔穿刺引流術、藥物治療、化學胸膜固定術、胸腔腹腔分流術、胸導管結扎術、胸膜部分切除術和胸膜擦傷術等。早產兒先天性乳糜胸、難治性先天性乳糜胸患兒,由于病情較重,患兒發育不 完善,體質差,往往病程較長,且繼發性感染發生率較高。有研究報道,化學胸膜固定術在成人和胎兒乳糜胸的治療中效果明顯，近年來國內外將此技術應用于治療新生兒難治性乳糜胸,效果顯著。
3.護理
3.1 呼吸系統支持
3.1.1 呼吸機輔助呼吸的護理 胸腔積液可以引起肺不張,患兒出生時往往伴有嚴重窒息,在窒息復蘇的過程中需要進行呼吸機輔助呼吸。呼吸機輔助通氣能有效改善氧合,減少缺氧對患兒重要臟器的損傷,同時減少 對 肺 損 傷,有 利 于 患 兒 病 情 愈 合。Bialkowski等進行的一項前瞻性研究顯示,90%以上的乳糜胸患兒早期需要呼吸機輔助通氣,且根據患兒胸腔積液及水腫的狀況選擇不同的呼吸機模式。護士應配合醫生進行窒息復蘇,及時進行吸痰,以及遵醫囑進行 霧化,操縱中嚴格無菌操作,注意監測氧飽和度及患兒的膚色、面色,及時評估患兒的窒息復蘇狀況,必要時應遵醫囑采集動脈血標本送檢,檢測動脈血氣分析值,根據檢測結果及時調整復蘇診療及護理計劃與措施。
3.1.2 胸腔閉式引流的護理 胸腔穿刺術和胸腔閉式引流術也是呼吸支持的重要組成部分。有研究提倡出生時即進行胸腔穿刺或胸腔閉式引流,以較大限度減少胸腔積液,促進肺部充分擴張,以保障患兒的有效呼吸。部分乳糜胸患兒進行1次或2次胸腔穿刺術即可好轉,其可能原因是副淋巴管增生,或淋巴管及靜脈之間形成了新的代償途徑。對于胸腔積液持續增多影響患兒肺通氣的患兒,應進行胸腔閉式引流術并持續低負壓吸引,從而減少反復穿刺給患兒帶來痛苦以及因反復穿刺造成的氣胸、血胸、感染等 并發癥的發生。護士應協助醫生進行胸腔穿刺術,穿刺過程應嚴格無菌操作穿刺放水時應注意放液速度不宜過快,以避免放液過程中引起縱隔移位等不良醫 療事件的發生。護士在放液的工程中應積極做好配合工作,密切關注患兒的血壓、呼吸頻率、心率、氧飽和度、面色等。如需負壓引流的患兒,護士應配合醫生進行導管的妥善固定,2h擠壓導管1次,避免導管脫出、牽拉、打折、堵塞;每班次評估引流管的內置長度,評估導管引流液的顏色、形狀、量,評估閉式引流術瓶中是否有氣泡冒出或長管中是否有水柱波動,并做詳細記錄;每天更換1次引流瓶,以減少引流管相關性感染的發生;協助醫生3d更換1次傷口敷料,換藥時注意無菌操作原則,并評估傷口情況,觀察創口是否有紅腫、滲血、滲液等現象。
3.2 營養支持
3.2.1 禁食與全胃腸外營養(TPN)支持 乳糜液的主要成分是載脂蛋白和三酰甘油,限制三酰甘油的產生可以減少乳糜液的產生,而三酰甘油是在腸上皮細胞內質網由甘油酯與長鏈脂肪酸合成,為減少乳糜液的產生,建議對患兒禁食及全腸外營養處理(尤其是重癥病例)?；純航称陂g應給予安撫奶嘴吸吮,使患兒保持安靜狀態,減少因患兒哭鬧等導致不必要的氧耗。遵醫囑對患兒進行 TPN 治療,由于經外周靜脈置入中心靜脈導管(PICC)可繼發上腔靜脈血栓形成,進而加重 乳 糜 胸。因 此,TPN 應 首 選 外 周 靜 脈,但TPN液體為高滲液,外周靜脈 TPN 滲漏可導致局部皮膚壞死,且患兒使用 TPN 時間長,反復靜脈穿刺給患兒帶來痛苦體驗,而下肢靜脈 PICC 置管尚未有并發乳糜胸的文獻報道。因此,可選用下肢靜脈進行PICC置管。TPN 應使用微量泵 24h 勻速輸入,8h檢測1次血糖,并根據血糖調整進糖速度。胸腔積液的持續引流使得白蛋白繼發性丟失,患兒常伴有不同程度的低蛋白血癥及貧血,易形成血栓,導致彌散性血管內凝血,較差的營養狀況易發生感染和敗血癥，不利于患兒康復。應遵醫囑對患兒輸注丙種球蛋白、白蛋白及血紅蛋白,必要時給予血漿輸注、補充蛋白及凝血因子,以改善患兒的內循環。在執行醫囑時,應嚴格遵循雙人核查制度并嚴格進行無菌操作。遵醫囑定期對患兒進行血生化的檢查,檢查白蛋白量以及警惕腸外營養相關性膽汁淤積癥的發生,每日晨時空腹檢測患兒的體質量,預防患兒營養不良的發生。
3.2.2 腸外營養 中鏈三酰甘油可繞過胸導管直接進入門靜脈,可減少乳糜液的產生。Bellini等[9]建議患兒于乳糜液停止漏出1周以上使用低脂、高蛋白、高熱卡的富含中鏈三酰甘油的配方奶粉,一般喂養至出生后6個月,隨訪復查胸腔積液無復發可改為普通奶粉喂養及添加輔食。開奶喂養時應密切觀測患兒的呼吸、氧飽和度及胸腔引流量的實時變化情況。出院時,應對病人家屬做充分的健康宣教,講明喂養的注意事項以及隨訪復查的時間及重要性。
3.3 外科手術治療的護理 新生兒乳糜胸的外科手術治療方法包括胸導管結扎術、胸膜腹膜分流術、胸膜剝離術、胸膜固定術等。若患兒保守治療效果欠佳,腹水反復增長,并合并多臟器功能受損,全身水腫明顯,全身營養差,可考慮外科手術治療。臨床上常用胸膜固定術,用一些化學制劑注入胸膜腔使胸膜產生化學炎癥,使胸膜粘連,從而使胸膜腔閉合。目前介入治療行胸導管或淋巴管栓塞術逐漸興起,此方法并發癥發生率少,但對治療環境的要求高,目前尚未廣泛應用與臨床,目前只有少數有條件的中心開展。盡管手術治療成功率高達95%,但 病 死 率 仍 然 在 25% 左右。護理人員在接到外科手術治療醫囑后,應積極進行術前準備,查看患兒病例,完善術前的相關檢查;密切監測患兒的生命體征及各項監測指標。術后升級患兒的護理級別,對患兒進行專人照護,密切觀察 患兒,及時發現患兒不良征兆,必要時及時匯報醫生,預防臨床不良醫療事件的發生。
3.4 藥物治療的護理 胸膜固定術常用的胸膜固定劑有紅 霉 素、高 滲 葡 萄 糖、滑 石 粉、聚 維 酮碘等。但 Le Nué等認為胸腔內注射化學性胸膜固定黏合劑不適宜新生兒使用,且化學制劑各有各的缺點,炎癥反應給患兒帶來劇烈疼痛的不良體驗,且會導致胸腔積液黏稠不利于積液的引出,個別制劑還會帶來呼 吸 困 難、肺 部 炎 癥 甚 至 導 致 肝 腎 功 能 的 損害。有研究指出:生長抑素是一種長效的生長激素抑制劑模擬劑,可通過減少胃、腸及胰腺的分泌從而減少腸的吸收和淋巴的產生和回流,有效減少胸腔積液的產生。但 Perisson 等的研究顯示:生長 抑 素治療組和對照組患兒積液消失時間、開奶時間及肝功能損害情況差異無統計學意義。目前生長抑素尚未成為新生兒乳糜胸治療的一線用藥。護理人員在護理先天性乳糜胸患兒時應嚴格遵醫囑準時用藥,嚴格核查制度,用藥要符合藥物輸注要求,并注意觀察患兒有無出現不良反應。用藥期間應遵醫囑抽取血標本送檢,監測患兒的肝腎功能,規避藥物引起的不良反應使患兒病情惡化。
3.5 基礎護理 環境要求,保持室溫為 22 ℃ ~24℃,空氣濕度為50%~60%,光線要適宜;給予患兒非營養性吸吮,以保持患兒安靜,減少氧耗?；純憾嗨[,應做好皮膚護理,定時翻身,枕下、骶尾部等骨突出處應貼人工皮,局部皮膚可貼一次性敷貼保護,積極預防新生兒壓瘡的產生。患兒床單位用品要每天更換,床體每天用伽瑪消毒濕巾擦拭。醫護工作人員接觸患兒時應注意手衛生。記錄患兒每天的出入量,以維持液體的正負平衡,定期復查電解質,避免水電解質紊亂的發生。各項操作盡量集中進行,避免打擾患兒熟睡。
4.展望
先天性新生兒乳糜胸的發病率較低,預后較好,但由于新生兒各器官功能發育不完善,免疫系統尚未發育成熟,自身防御能力差,因此需要醫護人員更多的關注與照護?；純鹤≡浩陂g做好呼吸道的管理,積極進行營養的支持,注意各路的管道維護,嚴格核對醫囑、遵醫囑進行規范用藥,嚴格無菌操作,做好基礎護理,密切監測生命體征及氧飽和度,警惕患兒住院期間發生不良醫療事件,注重每一個重要環節,以促進患兒康復出院。
